«В России ни на что не надеюсь». Жизнь со смертельной болезнью.
30 ноября суд Фрунзенского района Саратова обязал региональный минздрав закупать пациенту со СМА дорогостоящий препарат «Рисдиплам». До 18 лет «Рисдипламом» Даниила Гулия обеспечивает фонд «Круг добра». Совершеннолетним Даня станет уже в январе следующего года. Адвокат Ольга Слободчикова, представлявшая интересы семьи в суде, считает, что выиграть суд – только половина дела. Теперь надо добиться закупки препарата.
Ольга Спешилова и её сын Даня Гулий живут в городе Балаково Саратовской области. У них маленький частный дом на две семьи. Вторую половину дома занимает старший сын Ольги с семьёй. Отец обоих мальчиков ушёл, когда Дане исполнилось шесть, а Жене – 12 лет. «Устал», – говорит Ольга. Он должен полмиллиона рублей алиментов, но приставы его найти не торопятся.
Даня лежит на кровати, прикрытый простынёй. Под спиной – самодельный валик, под правой рукой черная подставка-паучок, которую ему сварил старший брат. Верхняя перекладина подставки обмотана бинтом, чтобы не врезалась в нежную кожу. В двух еще работающих пальцах зажат самодельный стилус – Даня с его помощью путешествует по соцсетям в смартфоне. Все его друзья – исключительно виртуальные, но зато живут по всему миру. В школе юноша учил английский, чем теперь и пользуется.
Препарат «Рисдиплам» он принимает всего месяц. Даня надеется, что когда препарат заработает в полную силу, он снова сможет сидеть. Особой надежды на то, что ему удастся выбить препарат из саратовского минздрава, у него нет. На вопрос «почему?» Даня отвечает просто:
– Потому что всегда так. Я уже давно ни на что не надеюсь. По крайней мере, в России.
Надежда жить
Спинальная мышечная атрофия – генетическое заболевание, поражающее двигательные нейроны спинного мозга. Заболевание прогрессирует во времени, слабость начинается с мышц ног и всего тела и с развитием доходит до мышц, отвечающих за глотание и дыхание.
На середину октября 2021 года в регистре фонда «Семьи СМА» – 1183 пациента, из которых 868 – дети, 315 – взрослые.
Даня хорошо понимает, что с ним происходит. Что он чувствует по этому поводу, я не знаю
До 2016 года от СМА лекарства не было. В 2016 году появилась «Спинраза», которую зарегистрировали в России спустя три года.
– Даня хорошо понимает, что с ним происходит, – говорит его мама. – Что он чувствует по этому поводу, я не знаю. Сын про это не говорит. Мы жили без надежды, пока не появилась «Спинраза». Но и она для нас была конфеткой на ниточке: ты её видишь, знаешь, что она есть. Достать невозможно.
Невозможно – потому что, во-первых, стоимость одной упаковки препарата – 5 млн рублей, во-вторых, «Спиразу» колют в позвоночник – делают люмбальную пункцию. У взрослых пациентов, в том числе у Дани, позвоночник настолько искривлён, что сделать такой укол невозможно.
Для взрослых больных СМА спасением стал препарат «Рисдиплам», зарегистрированный в России в конце 2020 года. Он имеет схожее со «Спинразой» действие, только выпускается в виде сиропа, а не инъекций. Так же, как и «Спинразу», «Рисдиплам» надо принимать пожизненно. Цена флакона – порядка миллиона рублей. Дане на год таких флаконом нужно тридцать.
И всё же чудо произошло. Почти.
В начале 2021 года Спешиловой позвонили из поликлиники: собирайте документы. На вашего ребёнка фонд «Круг добра» закупит «Рисдиплам». Появилась надежда, что Даня, несмотря на тяжёлый диагноз, будет жить, говорит мать.
– Все препараты, которые существуют сегодня в мире для лечения СМА, – их три – делают так, чтобы в организме становилось больше белка, отвечающего за проводимость сигнала от мозга к мышцам, – объясняет директор фонда «Семьи СМА» Ольга Германенко.
Ни один из них, к сожалению, не умеет восстанавливать двигательные нейроны. Поставить на ноги пациента, потерявшего способность ходить, вряд ли удастся. Но даже стабилизация, остановка прогрессирования болезни – значимый эффект для пациентов.
Ольга Спешилова сдала документы в феврале этого года. Но по дороге в минздрав они потерялись, а про Даню забыли. Только в августе, после звонка Спешиловой в областной минздрав, фамилию Гулий внесли в список, а фонд закупил ему лекарство, которое дошло до пациента только в конце октября. Фонд купил юноше всего семь флаконов – ровно до совершеннолетия. Чтобы не прерывать терапию, мама подала иск в суд.
– У нас есть несколько судебных решений по пациентам, которые вот-вот перестанут получать препарат от «Круга добра», – рассказывает адвокат Ольга Слободчикова, представлявшая семью в суде. – Когда регион не подхватывает обеспечение добровольно, семьи идут в суды. 30 ноября суд вынес решение – с немедленным исполнением – в пользу Даниила. У саратовского минздрава остался месяц на закупку.
По словам адвоката, некоторые регионы и после суда затягивают исполнение решения под всякими предлогами: то им недостаточно денег, то невозможно провести закупку. Министерствам проще заплатить штраф, чем купить препарат.
– Данных о последствиях перерывов в лечении нет, – говорит директор фонда. – Не этично проводить исследования по перерыву в терапии. Никто не будет сознательно убирать препарат, зная, что без него пациент ухудшается. На этот счёт есть разные гипотезы, но однозначно можно сказать: без лечения пациент вернется на траекторию постоянного ухудшения состояния. Если говорить о деньгах, как любят чиновники, то это как выкинуть в трубу огромные суммы.
Просто глухая стена при отсутствии контраргументов
Адвоката поразила грубость, с которой представитель областного министерства общалась с мамой Дани.
– Часто представители минздрава относятся с пониманием и сочувствием к ситуации заявителя: все понимают, что пациент имеет право на препарат, несмотря на административные сложности и дороговизну, – говорит Слободчикова. – В Саратовской области я этого не увидела. Просто глухая стена при отсутствии контраргументов.
Отдайте его в детдом
В частный дом из квартиры на втором этаже старинного дома семья переехала после ЧП: выходя на прогулку с маленьким сыном, Ольга поскользнулась на обледеневшей лестнице и, прижимая к себе конверт с ребенком, съехала на спине до первого этажа. Квартиру продали, на вырученные полмиллиона купили избушку без воды и канализации. Через пару лет сделали слив, провели воду – и жить стало полегче.
– Данька был ранний, – рассказывает Ольга. – Развивался быстро: рано стал переворачиваться, рано сел, только встать у опоры у него так и не получилось.
«Отдайте этого ребёнка в детдом. Родите другого. С этим всю жизнь одни мучения»
Тревожные звоночки появились, когда мальчику исполнилось восемь месяцев. Он даже перестал самостоятельно садиться. Участковый педиатр велела Спешиловой не волноваться, а пройти всех специалистов на плановом медосмотре в год. Перед медосмотром мать получила на руки карточку ребёнка, а там, по её словам, «весь комплект: сидит, стоит, ползает». Был скандал, врача уволили, Ольгу с сыном отправили в местную больницу. Диагноз СМА под вопросом поставили уже там. В Саратове его только подтвердили.
– Мы сидели в коридоре, вышла врач, – вспоминает Ольга. – Говорит: «Отдайте этого ребёнка в детдом. Родите другого. С этим всю жизнь одни мучения». Да, прямо в глаза сказала.
В тесной, но уютной Олиной кухне полно живности: на подоконнике лежит серый кот Масян и тарахтит как трактор. По пальме скачет чёрный котёнок. У входа лежанка для трёх собак. Там пищат слепые щенки, которых Ольга вытащила из мусорки: кто-то притопил их в майонезном ведре и выкинул. Щенков опекает собака Булочка, толстая, как батон на ножках. Рядом крутится хромая Йота – она попала к Ольге на передержку с перебитой лапой – хозяину-охотнику калека стала не нужна. Ольга её выходила, вылечила, отмолила и отдать не смогла.
– Мне как про Данин диагноз сказали, я года на полтора в аут ушла, – делится Спешилова. – Для Даньки была на всё готова – хоть луну с неба достать. Старший, Женька, как раз учился в начальной школе. Я как-то взяла его тетрадку, хотела посмотреть, что дети теперь рисуют на последних листках. Открываю, а там написано: моя мама меня не любит. И я проснулась: что же я делаю?
Жить с СМА
– Даню лечили, как лечат деток с ДЦП: жёсткий массаж, уколы для головы, – вспоминает Ольга. – Он после лекарств был заторможенный, после массажа кричал от боли в мышцах. Потом я узнала, что таким детям вообще нельзя делать жёсткий массаж.
Спросила про это у ортопеда. В ответ услышала: «Хотите корсет? Пойдите и купите»
Когда Дане исполнилось десять, он стал худеть. Мать кормила его сгущёнкой, покупала спортивное питание, готовила калорийную пищу. Не помогало. Местный невролог, как вспоминает Оля, стояла над Даней, качала головой. В итоге выписала препарат, который, как потом выяснила Ольга, оказался бесполезен.
– В том же возрасте у Дани начал искривляться позвоночник, – рассказывает Спешилова. – Я вычитала, что СМАйликам отливают специальные корсеты, чтобы держать спину. Спросила про это у ортопеда. В ответ услышала: «Хотите корсет? Пойдите и купите».
При этом семья старалась жить полной жизнью: оба мальчика учились. Ольга подрабатывала на заводе резинотехнических изделий. Дома, за машинкой обрабатывала резиновые запчасти для автомобилей. Лет шесть не разгибала спины: на одну Данину пенсию двух пацанов не вырастишь. В выходные семья дома не сидела: лес, грибы, рыбалка, шашлыки на природе – мать всюду за собой таскала своих мальчишек. Даня тоже сидел с удочкой на берегу Волги. Когда руки ослабли, мама цепляла удочку за кресло. Когда клевало, помогала подсекать рыбу и вытаскивать её на берег.
Даня мог сидеть, сам держал кружку, ложку, писал. Обычный ребенок, только руки послабее и ходить не мог. Но это не помешало мальчику окончить школу на хорошо и отлично и сдать выпускные экзамены на общих основаниях.
Никто мне не сказал, что при СМА из организма вымывается кальций и что сдавать анализ на содержание кальция в организме надо раз в полгода
Всё закончилось в одночасье. Однажды, когда Ольга переворачивала сына с боку на бок – одна рука под спину, вторая – под бедро, нога сына сломалась прямо под её ладонью.
– Никто мне не сказал, что при СМА из организма вымывается кальций и что сдавать анализ на содержание кальция в организме надо раз в полгода, – сокрушается Спешилова. – Я это узнала сама, только было уже поздно.
Перелом не срастался полтора года. Лангет держал плохо. Гипс не накладывали, на операцию мальчика не брали. Говорили, не переживёт наркоз.
– Это были полтора года кошмара, – вспоминает она. – Даньку нельзя было переворачивать, на боку, на котором он лежал, стали появляться пролежни. Когда лангет совсем разболтался, я купила гипсовые бинты и сама забинтовала ему ногу, притянув лангет к перелому. Когда я все-таки выбила направление в Москву на операцию, за неделю до поезда мы снова поехали на контрольный рентген. Он показал сращение. В Москву не поехали.
Коляска, паника, ИВЛ
Инвалидной коляски от государства Даня не получил ни разу. «А зачем вам коляска? Вы же лежачие?» – задала вопрос врач-невролог, когда Ольга пришла за направление на медико-социальную экспертизу, чтобы поменять рекомендации в индивидуальной программе реабилитации и абилитации.
Но Даня мечтал о коляске. Непременно с электроприводом. Денег на неё не было – на одном из сайтов б/у-вариант продавался за 25 тысяч рублей. Ради сына Ольга переступила через себя и попросила о помощи. В группе «Мамочки» недостающие 15 тысяч насобирали за полдня.
Когда я поняла, что не справляюсь, вызвала скорую.
Коляска приехала, и Даня пожирал её глазами, как голодный кот. В день, когда ему должны были снять гипс, позвонил врач и сказал, что для верности надо бы подождать ещё месяц.
– У Даньки случился настоящий нервный срыв, – вспоминает Ольга. – Пропал аппетит, начались панические атаки, он стал задыхаться. С одышкой я не могла справиться ни кислородными подушками, ни ингаляциями с беродуалом. Когда я поняла, что не справляюсь, вызвала скорую.
В балаковской больнице Дане принесли ингалятор с препаратом, названия которого Ольга не помнит. Знает только, что никогда такой сама не использовала.
– Я помню, как сделал вдох, другой – и у меня перед глазами всё расплылось, – вспоминает Даня. – Очнулся я только дней через пять, уже на аппарате ИВЛ.
Оказалось, что дозу препарата врач рассчитал по возрасту, а не по весу ребёнка. Даниил же в свои 16 лет весил всего 15 килограмм. Ольга говорит, что Даня сразу ушел в кому, только этого никто не заметил. Звук у аппаратуры, которая фиксировала показатели, был отключен.
– Я спала рядом каких-то полтора часа, – вспоминает Ольга. – Вдруг меня как будто кто толкнул: «Проснись!» Я глаза открыла, а у Даньки все показатели на мониторах летят вниз – и сатурация, и сердечный ритм. И вдруг показывают нули.
А я через стекло вижу, что он лежит с открытыми глазами и на них смотрит! Как закричу: «Вы с ума сошли! Он же живой!»
С криком «Он умирает!» мать выскочила в коридор. Дежурная бригада сработала быстро. Сердце мальчику завели сразу. Не могли его «раздышать». Чтобы в легкие ребёнка поступал кислород, врачи и медсёстры по очереди качали мешок Амбу. Интубировать не получалось – спазм сжал мальчику челюсти.
– Меня выгнали из палаты, потом вышла врач и говорит: «По закону мы обязаны реанимировать человека двадцать минут, мы его «качаем» уже почти час. Нам прекратить реанимацию?» – вспоминает Ольга. – А я через стекло вижу, что он лежит с открытыми глазами и на них смотрит! Как закричу: «Вы с ума сошли! Он же живой!»
Дежурные вызвали главного врача, тот – хирурга. Дане поставили трахеостому и подключили к аппарату ИВЛ. Мать из реанимации уходить отказалась.
На пятый день Даня задышал в унисон с аппаратом. На 26-й Ольга потребовала выписки – она слышала, что таким детям дают на дом портативный аппарат ИВЛ. Из Балакова их отправили за 200 км в Энгельсскую детскую больницу, в паллиативное отделение. Главный врач пообещал, что именно там вопрос с портативным ИВЛ решат в течение недели.
– Первые два месяца я боролась сама, – рассказывает Ольга. – Писала в минздрав. Минздрав присылал отписки: аппарат вам предоставим, но только когда появятся деньги. Тогда я написала уполномоченной по правам ребёнка в Саратовской области Татьяне Загородней. А она поручила нас Людмиле Лариной.
– Я рассказала про Даню в фейсбуке, – рассказывает Людмила Ларина, соруководитель волонтёрского движения «Душа». – Мы создали чат, где обсуждали возможные варианты. Дело казалось безнадёжным.
Это была весна 2020 года. Первая волна пандемии ковида. Любой аппарат ИВЛ был тогда на вес золота. Лариной помог депутат Госдумы, который просил не называть своего имени. С его помощью аппарат ИВЛ нашелся на складе фонда Лизы Глинки.
А у нас опустились руки – это был тупик. Даня от расстройства перестал есть
– Документы, описание, конфигурацию мы отправили врачам в паллиативное отделение, – рассказывает Ларина. Медики одобрили. Аппарат ИВЛ привезли и… он не подошёл. Но усилия даром не пропали – его отдали другому пациенту. А у нас опустились руки – это был тупик. Даня от расстройства перестал есть.
Впрочем, вмешательство депутата помогло по-другому: после огласки министр здравоохранения Саратовской области Олег Костин лично нашёл для Дани Гулия подходящий аппарат ИВЛ, причем буквально за три дня.
– Зачем потребовалось привлекать такое количество людей, тратить столько сил, мотать нервы матери, если всё это время нужный аппарат был в одной из районных больниц и не использовался? – удивляется Ларина.
Системные проблемы
Проблем, с которыми сталкиваются семьи СМА, много. Большинство из них характерны не только для СМА, объясняет глава фонда «Семьи СМА» Ольга Германенко. Во-первых, лекарственное обеспечение.
– Детей со СМА препаратами обеспечивает фонд «Круг добра», – замечает Германенко. – Для пациентов 17+ это по-прежнему проблема №1. Они практически не обеспечиваются медикаментозным лечением. Получают отказы. Вынуждены судиться.
Узкие специалисты не знают особенностей этого заболевания
Во-вторых, есть проблема с оказанием полноценной, комплексной медицинской помощи в целом. Поскольку СМА – заболевание редкое, многокомпонентное, сложное и требует междисциплинарного подхода.
– Это не просто лекарство и не просто невролог, помогающий пациенту, – объясняет Германенко. – Это регулярное наблюдение ортопеда, пульмонолога, физического терапевта, эрготерапевта, педиатра, гастроэнтеролога, диетолога, кардиолога, эндокринолога и так далее, потому что заболевание затрагивает много органов и систем. Все эти специалисты должны быть доступны. Если в больших городах такие команды формируются за счет врачей-энтузиастов, то в регионах в большинстве случаев этого нет. А узкие специалисты не знают особенностей этого заболевания.
Третья проблема – обеспечение оборудованием и техническими средствами реабилитации. Государственные программы для этой цели есть, но они, как правило, не работают. К примеру, чтобы получить аппарат ИВЛ, надо собрать кучу документов, а потом ждать закупку и поставку, которая в лучшем случае занимает два-три месяца. Иногда аппарат, который нужен здесь и сейчас, пациенты ждут по году. В итоге, траты ложатся на благотворительные организации.
– Технические средства реабилитации у нас почему-то закупаются для какого-то усреднённого инвалида, – говорит Ольга Германенко. – Использовать их невозможно. А индивидуальных закупок практически нет.
«Всё равно конец один». И это в ситуации, когда надежда только на эти белые халаты
По словам Людмилы Лариной, её бесконечно удивляет отношение и врачей, и чиновников к сложным пациентам.
– Я не всегда вижу такое отношение, но и истории свои не с потолка беру, – объясняет она. – Обидно бывает, что ребенок, который и так недополучил в жизни, ещё и сталкивается с подобным отношением: не будем помогать, он слишком тяжёлый. «Всё равно конец один». И это в ситуации, когда надежда только на эти белые халаты. Я все понимаю про выгорание, усталость, нагрузку. Но так всё равно нельзя.
Врачи балаковской больницы уверяли, что Даня никогда не покинет стен реанимационной палаты, никогда уже не сможет дышать без помощи ИВЛ. Сейчас Даня живёт дома и уже семь месяцев дышит сам. В августе семья впервые за восемь лет выбралась на море. У него большие планы на жизнь: снова сесть, гулять по улице в коляске с электроприводом, может быть, снова окунуться в морскую воду. «Я не знаю, как я буду без него, – говорит Ольга. – Мне кажется, моя жизнь потеряет смысл».
https://www.svoboda.org/
