«Однажды я умерла». Как живут люди с орфанными заболеваниями. «БелПресса» рассказывает о жизни человека, больного спинальной мышечной атрофией.
Надежда Леонова и её мама Тамара из села Кустового Яковлевского округа не понаслышке знают, каково это – путешествовать на инвалидной коляске, работать, если двигается только одна рука, и практически в одиночку справляться с деревенским бытом.
Кустовое
Солнце сегодня необыкновенно яркое, тёплое, обманчиво приглашающее выйти во двор, откинуться на спину и смотреть сквозь прищуренные веки, как летают в воздухе паутинки, облака меняют свою форму в быстром беге и время тихо шуршит золотеющими листьями.
Но мы не пойдём гулять. Надежда выходит на улицу только летом, когда не нужно тепло одеваться и простудиться невозможно. Самое опасное для больного спинальной мышечной атрофией – это застудить лёгкие, потому что человек не может откашливаться и начинает задыхаться.
Мы завариваем кофе в маленьких чашечках и разговариваем. У меня во рту конфета, в карманах – конфеты, в сумке тоже пакет с конфетами.
«Детей соседских угостишь», – настаивает на гостинце Тамара Леонова.
Она вместе с дочерью Надеждой живёт в селе Кустовом всю жизнь – 81 год. Мы встречаемся на перекрёстке – «мамуля моя будет в синем платочке, дорогу покажет». В Кустовом на улицах по‑деревенски пустынно, и мы, высматривая дом, катим по большому, крепкому посёлку, как будто по спирали, сужая круг, мимо трёхэтажной школы с бассейном, поворота на мясокомбинат, хороших домов и машин, пока не увидим вдалеке синий платочек.
Возле дома Тамары Андреевны стоит большой колодец. Если возникают перебои с водой, то все соседи ходят сюда с канистрами. Колодец обустроил Василий Родионович, глава семьи Леоновых, которого уже девять лет нет в живых.
«А кто его знает, – разводит руками хозяйка. – Ему было 73, страдал диабетом. Утром упал, закричав: «Ой, голова, голова…» Вызвали скорую, через две недели выписали, а на четвёртый день он умер. Вот мы сами теперь и крутимся».
Детство
Наде 53 года. Она сидит в электрической коляске вполоборота ко мне, и я не сразу соображаю, что мне нужно пересесть лицом к лицу. Надю не слушаются мышцы тела, работает только одна рука от локтя и несколько пальцев.
Она начала ходить в восемь месяцев. Перед работой мама отводила её к бабушке, но однажды Надя отказалась идти и, показывая на ноги, сказала: «Вавка!» Так начала проявляться спинальная мышечная атрофия (СМА).
Это врожденное генетическое заболевание, которое поражает двигательные нейроны. Человек не может управлять мышцами, в результате они атрофируются, искривляется позвоночник, тело опадает и сжимает внутренние органы, возникают проблемы с дыханием. При этом у человека полностью сохраняется интеллект и чувствительность тела.
В школу Надя пошла уже на инвалидной коляске. Пошла – это Надя сама так говорит, и это правильная и корректная формулировка. Мама каждый день довозила её на тяжеленной, громоздкой, трёхколёсной махине, заносила на руках в класс, раскладывала учебники и шла на работу, а потом бежала забрать дочку обратно.
Когда Надя окончила десять классов, директор признался, что всё это время получал нагоняй от руководства: школы переводили на кабинетную систему, а он противился этому, чтобы Надя могла доучиться, не мучаясь с переходами из класса в класс:
«Я мечтала учиться дальше. Разослала десятки писем в колледжи и вузы, и отовсюду мне приходили отказы со странными формулировками: «Сначала дождитесь полного выздоровления».
Заболевание неизлечимо, однако сейчас проводятся исследования препарата, благодаря которому дети могут самостоятельно дышать, ходить, сидеть без поддержки. На сегодня это лекарство способно облегчить состояние больного, замедлить развитие болезни, продлить жизнь. В России препарат не сертифицирован.
Cтыд
После школы девушка стала работать в бухгалтерии, занимаясь выпиской первичной документации. Сама освоила систему, научилась печатать на машинке, вести документы. На работу приходила с мамой, и, когда та несла её на плечах, Надя слышала шушуканье:
«Ну что она с ней возится? Девчонка больная – лежала бы дома».
Было больно. Была злость. Было непонимание. А стыда не было.
«Я не могу ходить, что‑то взять с полки, сама одеться – мне нужна помощь. Это что‑то позорное? Если кто‑то считает, что я должна стыдиться себя, своей болезни – извините, я не согласна. Я просто живу и так же умею радоваться жизни, делать что‑то полезное для других. В молодости у меня были некоторые комплексы. Сейчас – нет».
«Народ бывает очень беспардонный, сами знаете», – вздыхает Тамара Андреевна и вспоминает историю.
Когда Надя была девочкой, они отправились в Крым на поезде. Зашли в купе, поздоровались с женщиной, которая везла маленького внука на море. Женщина начала возмущаться, что они пугают её внука видом больной Нади.
— Уходите, выметайтесь!
— Ну что вы шумите, давайте спокойно поговорим, нам ещё ехать вместе…
Женщина разговаривать не стала. Она ударила Надю по голове, вытолкала их с мамой в коридор и закрыла дверь.
Коляска
Кажется, у Нади с мамой какой‑то другой, непостижимый уровень близости. Практически всю жизнь они не разлучались друг с другом. Ездили в санатории, работали, ходили в школу, занимались бытом, спали на расстоянии вытянутой руки. Надя прошла сотни километров мамиными ногами, на её плечах.
«Папа не то чтобы брезговал, просто ему было как будто лень со мной возиться», – говорит Надежда.
С каждым годом становится всё сложней. Маме уже не поднять дочь, поэтому она спит прямо в электроколяске. Такую легко разложить в горизонтальное положение, она плавно и бесшумно двигается и управляется простой системой кнопок.
Бэушную коляску помог купить мужчина-благотворитель. Ей уже больше десяти лет, она порядком поизносилась, а новая стоит от 700 тыс. рублей. Фонд социального страхования предлагает Наде простую электрическую, но пользоваться ею она не сможет: на более грубую систему управления женщине не хватит сил, ей придётся спать сидя и едва ли удастся выходить на прогулки.
Два года Надя и фонд находятся в вялотекущем конфликте. Надя пишет письма в прессу, прокуратуру, президенту. В этом её консультирует юрист Елена, которая занимается проблемами людьми со СМА. Она сама живёт с этой болезнью, поэтому хорошо понимает, как сложно людям с орфанными заболеваниями создать себе нормальные условия жизни, как важна для этого каждая деталь.
Орфанные – это очень редкие (10 на 100 000 человек) заболевания. Чаще всего они генетические, малоизученные и потому пока неизлечимые. Для людей часто нет адекватной терапии, непонятно, как их поддерживать, какие средства ухода необходимы. Спинальная мышечная атрофия – исключительно редкое заболевание: 1 случай на 6–10 тыс. новорождённых. По данным фонда «Семьи СМА», в России от 5 до 7 тыс. таких людей.
Интернет
В Израиле Наде не понравилось: жарко, пыльно, суетно, к Храму Гроба Господня на коляске не подойти. Женщина была там четыре раза и между лечениями много гуляла. А вот Германия пришлась по душе. С тех пор Надя полюбила виртуальные путешествия – каждый день она смотрит видео, передачи о поездках и музыкальные клипы.
«Первый компьютер у меня появился в 2005 году. Я училась работать самостоятельно, потому что некому было объяснить, что к чему. Со временем купила мышь-трекбол. Она дорогая, но очень удобная, словно создана для людей с проблемной моторикой. Когда появился быстрый безлимитный интернет, я начала много общаться, слушаю музыку – мир стал большим».
День проходит в неспешных занятиях. Надя просыпается с восходом солнца, настраивает коляску, затем – приём лекарств, утренние процедуры, кофе, интернет:
«Я люблю утро. Солнце люблю, закаты, рассветы. Эти простые вещи для меня очень важны, в этом красота жизни».
Из колонок звучит Abba, Modern Talking, мы обсуждаем обратную сторону луны Pink Floyd. Надя ездила на несколько концертов в Белгород, но признаётся, что музыка в записи ей нравится больше: звучание гораздо чище, и слышен каждый перелив инструмента.
Она следит за собой не для мужчины, а для себя: подкрашивает губы, не глядя в зеркало, делает маникюр, у неё большая коллекция парфюма. Для мелких манипуляций использует «метод линейки»: запястье руки упирается в линейку, которая вторым концом стоит на столе. Получается рычаг-манипулятор.
«У меня были отношения, а точнее сказать – лямурчики, в основном на выездах, в санаториях. Дома – нет, – говорит Надя. – Знаете, там ребята городские были, посвободнее, пообразованнее. В деревне немножко другое воспитание, здесь с моими особенностями сложно создать семью. Но я знаю девочек, которые выходили замуж за здоровых мужчин и рожали абсолютно здоровых детей».
Дом
Дому, в котором живут Надя и Тамара Андреевна, 57 лет. Строили его своими силами, от зарплаты до зарплаты. С возрастом стало тяжелее поддерживать его в порядке, следить за территорией. Надя всегда мечтала переехать в город, но не сложилось: несмотря на то что в доме не было воды, туалета, пандуса, его признали пригодным для жизни на коляске. Женщины стали сами делать дом комфортней.
Семь лет назад пристроили к дому кухню, пандус, провели воду и канализацию, купили стиральную машину. Откладывали по копейке и ломали голову, кто сможет помочь со стройкой. На помощь пришёл сосед: после рабочего дня он работал в доме. Когда‑то он дружил с отцом Нади и остался предан этой дружбе даже после его смерти.
Примерно треть обеих пенсий сразу уходит на лекарства, остальное расходуется на продукты и средства ухода. В доме очень много вещей. В неожиданных сочетаниях, предметы быта заполоняют комнаты, оставляя лишь небольшие проходы для одного человека. Здесь собрана вся жизнь семьи.
Смерть
Надя читает своё стихотворение. Тамара Андреевна доливает мне кофе. Я смотрю Наде в глаза.
«Однажды я умерла, – говорит она. – Это было очень долго и мучительно, а я оставалась в сознании, чувствовала всю боль и страх. Я задыхалась, не могла откашляться. Потом провалилась в пустоту».
Из‑за проблем с лёгкими больным СМА жизненно необходимы откашливатель, аппарат искусственной вентиляции лёгких, отсасыватель мокроты. Стоимость этих средств исчисляется сотнями тысяч рублей, и их получение для орфанных больных не налажено. Для многих людей единственный выход – это помощь благотворительных организаций, которые занимаются паллиативной помощью, т. е. облегчением страданий и улучшением качества жизни тяжелобольного человека. В фонде «Предание» Наде купили аппарат искусственной вентиляции лёгких.
«Когда я очнулась после клинической смерти, в горле стояла трубка – мне сделали трахеостомию. Сложно сказать, сколько я отсутствовала. Я не могла говорить, врачи ничего не сообщали. Вернуться тоже было страшно. Сейчас я могу спать только со светом: темнота невыносима. Ведь знаете, что я там обнаружила? Что никакого света в конце тоннеля не существует. Поэтому нужно учиться жить прямо сейчас».
Фото Ольги Алфёровой
https://www.belpressa.ru/
