У Петра — СМА, но чиновники не дают ему лекарство. Мышцы мужчины постепенно атрофируются.
Это одновременно и трагедия, и комедия. В роли главных героев — Петр и его жена Барбора. У Петра — спинальная мышечная атрофия, кандидатская диссертация и несколько написанных книг. У певицы Барборы — красивый голос и родные в Чехии. Как положено древнегреческому театру, в представлении есть хор — его исполняют московские чиновники. Припев их песен один: «лечение является нецелесообразным». Петру не дают положенное по закону лекарство.
У Петра могучий голос, у Барборы бархатный взгляд и нежные пальцы. Муж зовет ее Бара. Она оперная певица, пианистка. Гражданка Чехии, выросла в Праге. У пары десятилетний сын Андрей.
Петру 33 года, Барборе — 36. Вместе они написали книгу о чешском искусстве и юморе «Чешский смех». На обложке пани Мюллерова везет бравого солдата Швейка на коляске. Книжка вышла в 2018 году. Именно в этом году Петр сломал ногу и больше уже не восстановился. Барбора возит его на коляске. СМА прогрессирует.
Коробка конфет
Барбора и Петр познакомились 12 лет назад в Праге на вокальном мастер-классе.
— Я тогда заканчивала Пражскую консерваторию, — улыбается Барбора. — Училась на отделении вокала и фортепиано. Познакомились мы только во время заключительного концерта. Петя сам подошел ко мне и моей подруге и просто так нам подарил по коробке конфет. Безумно вкусных!
Молодые люди общались на итальянском. Это язык, который они оба знают и любят, благодаря опере.
— У нас было много общих тем, — продолжает Барбора, — опера, театр, музыка, итальянский язык и… Я не люблю об этом говорить… Но да — и болезнь.
В 2008 году Барборе поставили диагноз — рассеянный склероз. При этой болезни в головном и спинном мозге возникают очаги поражения оболочек нервных волокон. Это может привести к разным последствиям. От легкого онемения конечностей до слепоты.
— Я тогда психологически была в жутком состоянии, — говорит пианистка. — Я думала, что все, это конец. Я увидела Петю, заметила, что он как-то странно ходит, подумала, может, это что-то похожее на мою болезнь.
Петр и Бара обменялись адресами и переписывались по электронной почте. Дружили. Петр несколько раз приезжал в Прагу. Хотел учиться вокалу после окончания института — он закончил историко-филологический факультет Российского государственного гуманитарного университета. Сейчас преподает на факультете историю театра.
В 2010 году молодые люди встретились в Милане. Петр работал в архиве Teatro Piccolo, готовил диплом. Барбора приехала к Пете и повидать родственников: большая часть ее семьи — итальянцы. Влюбленные ездили по Италии. Вокруг — великое искусство и итальянская весна…
— Мы очень насыщенно жили, — улыбается Барбора, у нее появляется ямочка на щеке. — Да и сейчас наша жизнь полна.
Тогда Петя ходил достаточно хорошо и быстро. Только по ступенькам ему было трудно подниматься. Я даже помню, как мы попросили в пражской галерее включить подъемник, а охранник нам не верил, что у Пети проблемы.
«Москва — мой любимый город»
Одиннадцать лет назад Барбора окончательно переехала в Москву, к Пете. Она стажировалась в Московской консерватории.
— Поженились, чтобы избавиться от всяких юридических формальностей, — смеется Барбора. — Сложно сначала было… Такой большой город по сравнению с Прагой. Непонятно ничего. Как куда-то доехать, как общаться. Но язык я благодаря Пете быстро выучила.
Барбора идеально говорит по-русски. А Петр выучил чешский. Дома с сыном они общаются на двух языках. Сын Петра и Барборы Андрей учится в русскоязычной школе, занимается музыкой, фортепиано и плаванием. Раз в полгода семья ездит в Прагу, навестить друзей, родственников и забрать лекарства для Барборы, которые чешское государство предоставляет ей бесплатно.
Вопрос, почему супруги не переедут жить в Чехию, Петра и Барбору возмущает.
— Здесь вся моя жизнь, работа, мой дом, мой язык, мои студенты, — говорит Петр.
— Я правда люблю здесь жить, — замечает Барбора. — Москва — мой любимый город. Я люблю людей здесь. Совершенно другое отношение к жизни. Несмотря на то, что здесь больше проблем, чем в Чехии. Люди больше… включены. В Чехии люди формально вежливые, но на самом деле не включаются эмоционально. Все очень доброжелательно здесь к нам относятся. Мне кажется, лучше даже, чем в Чехии. Тут вообще общение более глубокое, чем в Чехии, даже с друзьями. В России образование намного лучше. Обычные люди больше знают, чем в Чехии.
Россия — это огромное государство. Чехия — небольшая страна. И мне непонятно… Прага точно не богаче Москвы. Но там людям со СМА дают лекарство, а здесь нет.
Когда родился Андрюша, супруги решали, кто будет приносить ему подарки на Новый год. Дед Мороз как в России или Ежишек — Младенец Иисус как в Чехии? Решили, что 24 декабря подарки будет приносить Ежишек, а 31 декабря Дед Мороз.
— Но у нас с Андрюшей сейчас только одна просьба и к Ежишеку, и к Деду Морозу, — говорит Барбора, — чтобы наш папа Петя получил лекарство, которое ему положено по закону.
У Барборы очень много работы. Она занимается музыкой, помогает певцам учить партии в чешских операх, возит сына в школу и на занятия и борется вместе с Петром с чиновниками департамента здравоохранения Москвы.
— Спасибо мужу за его психологию победителя, — говорит Барбора. — Раньше я так не умела. Я не понимаю, почему мы вынуждены писать о болезни чаще, чем о театре или музыке.
Иногда Барбора и Петр записывают видео для «Инстаграма», отвечают на вопросы подписчиков.
Она в красном платье в горошек, он в рубашке в синюю полоску. Оба такие пронзительно яркие. Сидят с серьезными лицами. Потом смотрят друг на друга и начинают хихикать. Петр смеется: «Я как школьник сижу».
Жить поверх болезни
Диагноз «спинальная мышечная атрофия» Петру поставили, когда ему было девять лет.
— Это было в середине 90-х годов, — рассказывает он. — Родителям казалось, что я прихрамываю. Меня отвели к ортопеду. Врачи говорили, что это пройдет, когда мальчик вырастет. А потом попался хороший врач старой советской закалки. Он сказал: «Что-то тут явно не то, похоже на неврологическое заболевание». Тогда в мире только начинали говорить про СМА. Окончательно формализовали мне диагноз в начале XXI века, когда я сдал генетический анализ на так называемые копии генов. До подросткового возраста я вообще не отличался фактически от здоровых людей.
До 30 лет Петр ходил сам.
Еще пять лет назад никаких лекарств от СМА не существовало. Прогноз был один: постепенный отказ мышц, инвалидная коляска, обездвиженность, смерть.
— Когда мы начали жить вместе, я рассуждала так, что лучше жить счастливо 10-20 лет, — вспоминает Барбора. — Я тогда жила с ощущением, что у нас обоих неизлечимое заболевание. Поэтому мне было тогда совсем не страшно.
Петр с детства интересовался литературой и театром, долгое время играл в любительском театре.
— Родители научили меня жить поверх болезни, — говорит он. — Создавать смыслы помимо болезни, не зацикливаться на этом, жить своей жизнью, реализовывать свои профессиональные планы. Меня сейчас зовут участвовать в разных творческих проектах, потому что творчество и наука — это кислород моей жизни. Человек не исчерпывается своим физическим состоянием.
Итальянским искусством Петр увлекся благодаря страсти к итальянскому футболу. Он с детства азартный болельщик итальянского клуба «Ювентус».
— Выбор любимой команды — это иррациональная вещь, — говорит Петр. — У «Ювентуса» главная концепция — это семья. Как в Италии, собственно, часто бывает. Футбол — это вообще не про пинание мяча, это же модель жизни, как и любая игра. Черно-белая футболка отражает метафору жизни — черные и белые полосы. Самое интересное в футболе — это люди, противостояние индивидуальностей.
Как и в нашей истории — есть чиновники и есть люди со СМА. И вот чиновники играют нечестно.
Все люди со СМА жили с ощущением, что лечения не будет. Но в середине 2010-х появились лекарства рисдиплам (торговая марка «Эврисди») и «Спинраза». Эти препараты останавливают прогрессирование заболевания. И это доказано многочисленными научными исследованиями.
— Я знакомлюсь с людьми, которые получили лекарство от СМА, им реально лучше, — говорит Барбора. — У них не только остановилось прогрессирование болезни — возвращаются навыки, которые уже, казалось, навсегда потеряны. У Петра не самый тяжелый тип СМА, он еще может потихоньку ходить с нами дома.
Препараты очень дорогие. Лечение стоит более 20 миллионов рублей в год. Однако во многих странах люди со СМА получают эти лекарства от государства. В России закупать препараты для взрослых со СМА должны регионы.
В Москве 39 взрослых человек со СМА. Правительство отказывает в лечении всем.
Считаем нецелесообразным
В конце января Барбора вышла на пикет к Совету Федерации вместе с взрослыми со СМА, которым правительство города Москвы отказывает в лечении, несмотря на то, что оно назначено им федеральным консилиумом врачей Центра неврологии. Пети с ней не было. Он заболел. Барбора стояла у ступенек здания, куда приходят на работу 200 сенаторов, с пустой инвалидной коляской.
В ней лежала книга Петра по истории театра для детей. Первая глава книги — о древнегреческой трагедии. «В центре трагедии — борьба человека с роком, — пишет в книге Петр, — герой бросает вызов богам или неотвратимости судьбы…» Вторая глава — о древнегреческой комедии. «Актеров хора наряжали то в лягушек, то в птиц, то в ос».
На протяжении последнего года Петр, Барбора и другие москвичи со СМА постоянно встречаются с хором самых разных чиновников.
То, что происходит, Петр и Барбора называют «обычным бюрократическим садизмом». И это выглядит одновременно и как комедия, и как трагедия.
В мае 2021 года федеральный консилиум Центра неврологии назначил Петру препарат «Рисдиплам» по жизненным показаниям. То есть это лекарство, которое необходимо больному, чтобы жить. Но несмотря на это, рисдиплам Петр не получил до сих пор.
— Очередное письмо от московского депздрава с отказом в лечении, адресованное мне, пришло по неведомой причине другому человеку, — рассказывает Петр. — Впрочем, это не так важно. У департамента здравоохранения Москвы сложился свой неповторимый нарратив, система устойчивых топосов, как говорят филологи.
«Неповторимый нарратив» и «система устойчивых топосов» — это о том, что все отказы от депздрава приходят взрослым со СМА с одинаковыми формулировками и сформированы по одинаковым правилам. В отказах департамент здравоохранения пишет, что «основание для применения препарата “Рисдиплам” отсутствует», «лечение является нецелесообразным», «у препарата нет доказанной в России эффективности».
Через два месяца после того, как Петру назначили препарат по жизненным показаниям, 16 июля Воротынцев вместе с женой и другими людьми со СМА вышел на пикет к департаменту здравоохранения города Москвы. С ними встретилась чиновница из пресс-службы и сказала: «Мы этим займемся».
Через неделю приказом депздрава был создан Центр орфанных заболеваний при 67-й больнице. Людей со СМА стали госпитализировать туда для прохождения региональной врачебной комиссии, которая должна была назначить лекарства. Эта игра департамента незаконна, так как по закону «О здравоохранении» препараты по жизненным показаниям могут назначать только федеральные врачи.
В орфанном центре, по словам Петра, пациентов обследует множество странных специалистов, не имеющих никакого отношения к СМА, — это психологи, физиотерапевты, окулисты.
Абсолютно всем в орфанном центре отказывают в лечении с одинаковыми формулировками: «основание для применения препарата отсутствует», «лечение является нецелесообразным», «у препарата нет доказанной в России эффективности».
31 августа Петр, Барбора и другие люди со СМА вышли с пикетом к мэрии Москвы. Их пригласили зайти внутрь. С пикетчиками встретились почему-то врачи детской Морозовской больницы.
— Их было много, и им было неловко, — вспоминает Барбора. — Они стояли над людьми в колясках, и у них у всех были красные лица.
Они объясняли нам, что до 17 лет людей со СМА лечить целесообразно, а после уже нет.
11 сентября пациенты со СМА выходили с пикетом уже к Администрации президента, 17 сентября снова к мэрии Москвы. 23 сентября состоялась встреча двух команд — взрослых со СМА и чиновников — в поликлинике № 68. Матч длился три с половиной часа.
В хоре чиновников солировал Михаил Черепанов, представившийся советником министра. «Почему вы удивляетесь, что у вас однотипные отказы из орфанного центра? — вопрошал он. — Сказано же, что лечение нецелесообразно. Чему тут удивляться».
— Это было смехотворно, — вспоминает Петр. — Бывает в театре стыдно за актеров, которые уж очень плохо играют. Вот нам за чиновников было очень и очень стыдно. Смысл беседы был в том, что лекарство мы вам не дадим, но можем обеспечить социальными благами. Пандус сделаем или с собакой вашей погуляем. Пишите, обращайтесь. Но даже на последующие заявления с просьбой установить пандусы никакой реакции не последовало. Один человек на этой встрече сказал: «Вот выборы прошли — надо было до выборов вам возмущаться». Из бессознательного у него что-то выплыло. Постепенно они все слились куда-то.
30 сентября у Госдумы состоялась акция с пустыми колясками. На них были имена тех, кто умер, не дождавшись лекарства. В декабре мамы взрослых пациентов со СМА направили письма всем федеральным депутатам. Но большинство этих писем были перенаправлены в департамент здравоохранения Москвы.
Хор чиновников в очередной раз исполнил: «основание для применения препарата отсутствует», «лечение является нецелесообразным», «у препарата нет доказанной в России эффективности».
— Региональную врачебную комиссию в орфанном центре возглавляет главный внештатный невролог Москвы Николай Шамалов, — рассказывает Барбора. — В этом центре он заставляет всех проходить электронейромиографию. Это очень болезненная процедура.
Чтобы проверить функциональность мышц, людей колют иголками. В том числе колют язык. Задумайтесь, какая метафора. Нам как будто пытаются закрыть рот.
У нас в Чехии и в Европе показанием к назначению препаратов является просто подтвержденный диагноз — то есть генетический анализ крови. Здесь же Николай Шамалов на признаках болезни строит доказательную базу своих отказов. Это как будто вы делаете анализ сахара, понимаете, что у человека уже диабет, и поэтому ему отказываете в инсулине. Мне очень страшно видеть разницу — как это происходит в моей стране и как здесь. Петя — преподаватель института, человек с научной степенью, и нам надо в инвалидной коляске стоять у депздрава, мэрии, Минздрава, Администрации президента, Госдумы, Совета Федерации и требовать лечения, которое положено по закону. И все равно отказ. Мне больно и стыдно. Это такой позор для этих чиновников.
На встрече с врачами и представителями депздрава в конце сентября в 68-й больнице пациенты задавали главному внештатному неврологу Москвы Николаю Шамалову вопрос: «Разве не целесообразно поддержать дыхательные мышцы и сердце, которое бьется?» В ответ Николай Шамалов сообщил, что сердце он, к сожалению, с помощью иголки проверить не может.
— Эта история не только про болезнь, — говорит Петр. — Она про взаимоотношения государства и общества. Болезнь — это лишь частный случай и всё. Это борьба за свое достоинство, которую любой человек ведет в своей жизни, потому что нельзя смириться и сказать: «Не дали лекарство, ну, ладно».
Тем временем департамент здравоохранения Москвы посылает свои официальные ответы взрослым со СМА не по тем адресам. Путает даты и имена. А в ответе на коллективное обращение пациентов со СМА президенту депздрав назвал спинальную мышечную атрофию «спиральной». Орфанный центр двум молодым девушкам поставил диагноз «деменция». Причем под этим диагнозом стояла подпись врача ЛФК. Потом врачи центра говорили, что это опечатка.
Война с чашкой
В сообществе людей со СМА родилась шутка:
— Скажите, я умру?
— Что вы, что вы! Нас за это так ругают!
— Жаль, что это не актуально для Москвы.
Петру несколько раз в день звонили и просили лечь на обследование в орфанный центр. Пройти региональную комиссию, которая отказала всем.
— Я не стал этого делать, — говорит Петр. — Потому что всем людям со СМА, которые прошли эту региональную комиссию, в итоге отказали в препарате. Эта госпитализация нужна именно для отказа. Вы же понимаете двусмысленность слова «отказ» в подобном контексте? В контексте игры, где ты априори не можешь выиграть.
17 ноября 2021 года Тверской суд города Москвы отказал Петру Воротынцеву в лекарстве.
Теперь уже хор судей исполнил чиновничий припев: «основание для применения препарата “Рисдиплам” отсутствует», «лечение является нецелесообразным», «у препарата нет доказанной в России эффективности».
Клинические доказательства эффективности препарата для людей старше 18 лет есть. И на английском языке, и на русском, и в инструкции к препарату.
Вот что о рисдипламе рассказывают те, кто его уже принимает.
— Примерно в 2012-м мне стало казаться, что кружка стала какая-то тяжелая, приходилось больше усилий прилагать, чтобы попить, — рассказывает девушка со СМА Татьяна Строганова. — И с каждым годом кружка становилась для меня все тяжелее и тяжелее. В 2016 году я окончательно проиграла войну кружке, я не смогла ее поднять. Я сдалась и стала пить воду при помощи соломинки. Потом мне назначили рисдиплам, и я стала получать его… (Чтобы получить лекарство, Татьяне пришлось судиться — Прим. ред.) И все было не зря, потому что я чувствовала, как вилка и ложка становятся легче. С победой надо мной кружки я давно смирилась, но около месяца назад подумала: «Ну-ка попробую». Отодвинула все, что можно было облить, убрала соломинку и с трудом, но я подняла кружку… Выпила ее залпом и чуть не расплакалась от счастья. Да, кружка все еще тяжелая, но я могу ее поднять и чувствую, что она становится легче.
— Петр постепенно ухудшается, какие-то функции уходят, — рассказывает Барбора. — Где-то руку тяжелее поднять, где-то повернуться тяжелее.
— Руки, конечно, далеки от идеала, — добавляет Петр. — Левая особенно после перелома в 2013 году. Правая более-менее. А мне очень важны руки и голова. Нужно три научные статьи сдать. Лекарство как раз может вернуть силу рукам.
Все взрослые со СМА требуют, чтобы закупку препаратов для них передали на федеральный уровень. Тогда регионы не смогут устраивать обычный бюрократический садизм.
Препараты будут закупаться централизованно сразу для всех по назначению федеральных врачей.
…Барбора и Петр вместе исполняют чешскую рождественскую колядку. Барбора играет на фортепиано, Петр поет своим красивым, могучим голосом. Вдруг Барбора останавливается. Смеется.
— Не та нота!
— Ну и что? — смеется Петр. — Это же развлечение. Продолжаем!
— Петя меня очень любит смешить, — говорит Барбора. — Смешит так, что я падаю на пол и хохочу. И он меня, сидя в коляске, фоткает. У него уже куча таких фотографий.
