Победитель ННД

Португалец провел 43 года в коляске из-за неверного диагноза

Португалец провел 43 года в коляске из-за неверного диагнозаПортугалец Руфино Буррегу (Rufino Borrego) 43 года перемещался только с помощью инвалидной коляски, а после снова научился ходить. Об этом сообщает AFP со ссылкой на Jornal de Noticias.

В 13 лет Буррегу поставили диагноз — мышечная дистрофия, которая не поддается лечению. Его мышцы были крайне слабы, передвигаться он мог только на инвалидной коляске. Так он провел большую часть своей жизни.

В 2010 году невролог Терезинья Евангелиста (Teresinha Evangelista) установила, что у Буррегу другое заболевание — миастения. Она также ослабляет мышцы, однако поддается лечению с помощью препаратов от астмы. Всего за год лечения мужчина вернул себе способность двигаться и заново научился ходить.

невролог Терезинья Евангелиста (Teresinha Evangelista)
невролог Терезинья Евангелиста (Teresinha Evangelista)

Сейчас мужчине 61 год, он живет в небольшом португальском поселке Аландруал (Alandroal) и ведет обычный образ жизни. Ему нужно лишь проходить сеанс физиотерапии два раза в год.

Буррегу утверждает, что не держит зла на госпиталь, в котором ошиблись с диагнозом — ведь в 60-е о миастении почти ничего не было известно. «Я просто хочу использовать свою жизнь», — говорит он.

https://postim.by/

Португалец Руфино Буррегу (Rufino Borrego)
Португалец Руфино Буррегу (Rufino Borrego)

Справочно: Миастения (Myasthenia Gravis)

Миастения является классическим аутоиммунным заболеванием человека. Основным клиническим проявлением миастении является синдром патологической мышечной утомляемости (усиление проявлений миастении после физической нагрузки и уменьшение их после отдыха).

История - Впервые заболевание было описано Томасом Уиллисом в 1672 году. Антитела при миастении впервые были выделены Strauss в 1960 году. Окончательно аутоиммунное происхождение болезни было доказано Patrick и Lindstrom в опыте на кроликах, иммунизированных Torpedo californica AChR, у которых появились признаки миастении.

Распространенность - Последнее время заболеваемость миастенией растет, на сегодняшний момент распространенность составляет приблизительно 5-10 человек на 100 000 населения.

Патогенез - Провоцирующим фактором может являться стресс, перенесенная ОРВИ, нарушение функции иммунной системы организма ведет к образованию антител против собственных клеток организма – против ацетилхолиновых рецепторов постсинаптической мембраны нервно-мышечных соединений (синапсов). По наследству аутоиммунная миастения не передается.

Пол, возраст - Заболевание может начаться в любом возрасте, однако наибольший пик заболеваемости встречается среди молодых женщин 20-40 лет. По данным Миастенического центра женщины болеют чаще мужчин 3 : 1. В пожилом возрасте соотношение выравнивается, мужчины болеют также часто, как и женщины, 1 : 1. Детская миастения встречается достаточно редко, максимум 1-3% от всех заболевших.

Прогноз - Ранее миастения была тяжелым заболеванием с высокой летальностью - 30-40%. Однако при современных методах диагностики и лечения летальность стала минимальной – менее 1%, около 80% на фоне лечения достигают полной/неполной ремиссии. Но все-таки заболевание является хроническим, серьезным и требует тщательного наблюдения и лечения.

Клиническая картина - Существует несколько форм миастении (глазная, генерализованная, бульбарная и др.). Заболевание чаще начинается с глазных симптомов (опущение век, двоение). Особенностью является динамичность симптомов: утром птоз может быть меньше, чем вечером, двоение меняется по выраженности. Затем чаще присоединяется слабость проксимальных отделов мышц конечностей (трудно подняться по лестнице, подняться со стула, поднимать руки вверх). При этом на фоне физической нагрузки слабость отчетливо нарастает во всех группах мышц (после пробы с 10 приседаниями слабость увеличивается не только в мышцах ног, но и рук, усиливается птоз). Могут присоединяться бульбарные нарушения (на фоне длительного разговора или во время приема пищи голос приобретает гнусавый оттенок, появляется дизартрия, трудно выговаривать «Р», «Ш», «С». После отдыха эти явления проходят). Далее бульбарные нарушения могут стать более выраженными (появляется нарушение глотания, поперхивания, попадание жидкой пищи в нос).

Прием антихолинэстеразных препаратов (калимин, прозерин) в значительной мере улучшает состояние больных – такие больные стараются принимать пищу на пике действия антихолинестеразных препаратов.

Схожие публикации

Оставить отзыв

Войти с помощью: 

Ваш e-mail не будет опубликован. Обязательные поля помечены *