Спинальная стимуляция восстановила мышцы, истощенные редким генетическим заболеванием. Участник исследования Даг Маккалоу использует адаптивный велотренажер во время сеанса тестирования в Университете Питтсбурга (Нейт Лангер, UPMC и Университет Питтсбурга, медицинские науки)
Ежедневная электрическая стимуляция определенных нервов спинного мозга, как оказалось, помогла трем людям со спинальной мышечной атрофией (СМА) — наследственным заболеванием, которое приводит к атрофии мышц.
Лечение увеличило силу мышц ног у всех трех участников и позволило им ходить дальше, сообщают исследователи в журнале Nature Medicine.
«Через несколько дней мои ноги почувствовали себя просто переполненными энергией», — говорит 57-летний Даг Маккалоу, один из участников месячного исследования в Медицинской школе Питтсбургского университета.
Если преимущества спинальной стимуляции подтвердятся в более масштабных испытаниях, этот подход может дополнить новейшие лекарственные методы лечения СМА. Лекарства могут замедлить или остановить болезнь, но на самом деле не устраняют ее инвалидизирующие симптомы.
Спинальная стимуляция также , по-видимому, помогает людям с мышечной слабостью после инсульта. И в конечном итоге она может улучшить жизнь людей с БАС (боковой амиотрофический склероз) и болезнью Паркинсона, говорят исследователи.
Нейт Лангер, UPMC и Университет Питтсбурга, медицинские науки
Низкие ожидания, удивительный результат
Маккалоу было 11 лет, когда у него диагностировали форму СМА, которая прогрессирует очень медленно.
СМА ослабляет мышцы, убивая двигательные нейроны в позвоночнике. Первыми обычно умирают двигательные нейроны, контролирующие мышцы плеч, спины, бедер и ягодиц.
Самая тяжелая форма СМА вызывает тяжелые симптомы у новорожденных. До появления первого препарата от СМА в 2016 году дети обычно умирали до достижения двухлетнего возраста.
К тому времени, как Маккалоу попал в питтсбургское исследование, он уже опирался на две трости при ходьбе и начал пользоваться моторизованной инвалидной коляской.
«Как человек с прогрессирующей болезнью, вы никогда не почувствуете себя лучше, — объясняет Маккалоу. — Вы либо поддерживаете состояние, либо вам становится хуже».
Поэтому Маккалоу не питал особых надежд, когда прибыл в Питтсбург, где ему временно имплантировали провода в ту часть позвоночника, которая контролирует мышцы ног, необходимые для ходьбы.
Оправившись от операции, он отправился в лабораторию, где ученые начали подавать импульсы электричества на определенные нервы его спинного мозга.
Сначала он ничего не чувствовал. Затем «они начинали немного увеличивать мощность, и вы чувствовали слабый пульс внутри своего тела», — говорит он.
А именно, в ногах.
И в ходе эксперимента ноги Маккалоу восстановили некоторую функцию. Он мог пройти на несколько шагов дальше. Его походка стала немного лучше. Его ноги ощущались сильнее — даже когда спинальный стимулятор не был подключен.
«Я подумал: «Ого, это сюрреалистично!» — говорит Маккалоу. — Это был действительно первый раз, когда я увидел улучшение».
Гораздо более разительные изменения произошли у другого участника, которому на момент начала исследования было 20 лет и меньше, и он был инвалидом, говорит Марко Капогроссо , доцент Питтсбургского университета и один из авторов исследования.
«Ему стало настолько лучше, что он мог дойти пешком от семейного дома, где они остановились на время испытаний, до нашей лаборатории», — говорит Капогроссо. «Раньше он этого делать не мог».
Стимуляция, которая длится долго
До исследования СМА ученые из Питтсбургского университета использовали спинальную стимуляцию для повышения силы рук у людей, перенесших инсульт.
Лечение, по-видимому, работало за счет укрепления связей между нервными клетками, участвующими в контроле и мониторинге определенных мышц рук. Капогроссо и его команда считали, что аналогичный подход может работать на мышцах ног у людей с СМА.
В обоих случаях идея заключалась в том, чтобы извлечь максимальную пользу из относительно небольшого числа оставшихся неповрежденными нервных клеток.
Однако результаты, полученные при исследовании пациентов со СМА, оказались намного лучше, чем ожидали исследователи, говорит Капогроссо.
«В пятницу они приходили в лабораторию, делали анализы, а затем уходили домой», — говорит он. «Затем в понедельник они возвращались и внезапно становились на 20% [сильнее]».
Значительная часть улучшения сохранялась даже тогда, когда стимулятор не был включен. Капогроссо считает, что это потому, что стимуляция помогла восстановить связь между оставшимися двигательными нейронами и другими нейронами, участвующими в цепи, которая позволяет ходить.
«У них осталось гораздо меньше двигательных нейронов, потому что некоторые из них погибли», — говорит он. «Но их клетки лучше контролировали мышцы».
Результат подтверждает идею, выдвинутую в 2011 году Джорджем Ментисом , профессором Колумбийского университета, чьи исследования сосредоточены на спинальных двигательных нейронах.
«До того времени люди думали, что если вылечить двигательные нейроны, то вылечишь и болезнь», — говорит он.
Однако Ментис рассказал, что у мышей с СМА мышечная слабость появлялась до того, как начинали отмирать двигательные нейроны.
Причина, по его мнению, заключается в том, что СМА также нарушает критически важные связи между двигательными нейронами, которые сообщают мышце, когда ей сокращаться, и сенсорными нейронами, которые отслеживают, что делает эта мышца.
Ментис утверждает, что результаты, полученные в Питтсбурге, свидетельствуют о том, что спинальная стимуляция может восстановить эти связи, даже если количество двигательных нейронов значительно сократилось.
Ментис утверждает, что если это правда, то спинальная стимуляция может значительно улучшить жизнь людей с СМА.
«За этот месяц электростимуляции мы так и не достигли плато», — говорит он. «Они все еще улучшались». Поэтому постоянные спинальные имплантаты могут оказаться даже более эффективными.
Ментис утверждает, что стимуляция позвоночника также может помочь людям с другими заболеваниями, влияющими на движение, включая БАС и болезнь Паркинсона.
